“妈妈,黑板上的字又变模糊了……”
三年来,这句话成了10岁女孩小雅(化名)和妈妈之间最频繁也最令人心痛的对话。不知道从什么时候开始,小雅看东西越来越吃力,黑板上的字从清晰到模糊,从模糊到重影,世界仿佛被罩上了一层擦不掉的“毛玻璃”。
一家人辗转多家医院的眼科,诊断总是围绕着“近视”“弱视”等眼部疾病。眼镜换了一副又一副,视力训练也坚持在做,可小雅的视力还是像坐滑梯一样,不受控制地往下走。直到最近,她甚至感觉眼睛旁边好像总有黑影挡着。
“孩子是不是得了什么奇怪的大病?”深深的忧虑笼罩着这个家庭。
经人推荐,父母带着小雅前往浙江大学医学院附属第二医院(简称浙大二院)眼科中心。看了小雅之前的眼科检查,副主任医师肖庆初步判断:“孩子的视力是进行性下降,还伴有视野缺损,这绝不是简单的近视!视力下降可能与视神经相关。”她给小雅预约了高分辨率CT。
通过CT检查,肖庆发现小雅的视神经管周围骨质出现了巨大的骨纤维异常增生(Fibrous dysplasia FD),而这也是小雅视力进行性下降的“罪魁祸首”。肖庆立即推荐小雅前往浙大二院神经外科副主任医师闫伟的门诊就诊。
“闫主任,您一定帮帮我女儿!她还这么小,视力越来越差,您看怎么办?”小雅父母非常焦急。
闫伟指出,骨纤维异常增生是一种良性的、非遗传性的骨骼疾病。通俗地说,就是本应坚硬的骨头,有一部分变成了像“纤维”一样的坚韧组织,并且会异常增生、膨大。当它发生在颅底,尤其发生在包裹视神经的“管道”——视神经管周围时,会造成视力下降、视野缺失甚至失明。“小雅增生的骨头特别厚,最厚的地方接近7cm,所以情况更加复杂一些。”
骨纤维异常增生本身是良性的,但小雅的视神经管已被病变骨质严重影响,视神经本身也明显受损,如果放任不管,可能会造成视神经不可逆的萎缩,导致永久性失明。
“目前,我们可以通过视神经减压术来改善小雅的视力。”闫伟介绍,“手术的目的,就像为被挤压的视神经‘拓宽房间’,磨除压迫它的异常骨质,给视神经恢复的机会。我们团队对骨纤维异常增生引起的视力下降有着丰富的诊治经验,可以信任我们。”
小雅父母立马安排女儿入院,完善了更细致全面的评估。
视神经管位于颅底,位置很深,闫伟团队计划通过鼻腔这个自然通道,在内镜放大的清晰视野下,精准地磨除压迫视神经的病变骨质,在成功解除“枷锁”的同时把损伤降到最低。这个操作就好比“在鸡蛋上磨除蛋壳”,但不能把包裹里面的那层薄膜磨破,以免对视神经造成人为损伤——对手术医生的精细操作要求可想而知。
闫伟与小雅一家进行了详细沟通,并确定了最佳治疗方案和治疗相关事宜。在小雅入院后第三天,手术团队即应用经鼻内镜微创技术,联合术中多普勒导航确定颈内动脉,为小雅施行了纤维异常增生骨质的精准磨除、视神经减压,最终手术顺利结束。
手术后,小雅的恢复令人欣慰。术后第一天,她就能模糊地看到光影;一周后,她能辨认出妈妈的脸;一个月后复查,她的视力和视野都有了显著改善,那层困扰她三年的“毛玻璃”正在逐渐消散。